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胚胎性横纹肌肉瘤临床病理分析
添加时间: 2013-12-10 13:57:03 来源: 作者: 点击数:2389

                                           秦学桂1,李卫平2

   1湖北省宜昌市当阳妇幼保健院妇产科 ,宜昌 4441002解放军总医院妇产科 ,北京 100853

摘要:目的 探讨胚胎性横纹肌肉瘤的病理诊断与治疗。方法 回顾性分析收治的2例生殖道胚胎性横纹肌肉瘤患者的病理特点和临床诊治,结合相关文献进行讨论。结果 根据病理特点及临床分期进行治疗,例1为临床I期患者,直接行手术,例2为临床II期患者,行术前辅助化疗(介入治疗)后手术治疗,均保留了患者的生育功能,患者预后好。结论 胚胎性横纹肌肉瘤诊断依据病理特点和免疫组化;治疗以化疗为主,结合个体化手术,放疗的序贯治疗可以提高患者的生存率,生物靶向治疗是该疾病的一个治疗方向。

关键词 :胚胎性 横纹肌肉瘤  病理 诊治

胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcomaERMS)是横纹肌肉瘤(RMS)的一种类型,是一种少见的高度恶性的软组织肿瘤[1],但是近年来随着恶性肿瘤发病率的不断提高,此类肿瘤也呈增多趋势。现收集解放军总医院2例下生殖道横纹肌肉瘤,分析其病理特点与临床诊治经过,旨在探讨其诊断、治疗及预后。

临床资料

1、一般资料  解放军总医院201011201211共收治2例下生殖道横纹肌肉瘤,占全院横纹肌肉瘤的3%2例患者均为14岁的少女。

2 、主要症状及体征  1 主诉 阴道排液4月;妇科检查:宫颈下唇有一1*1*1cm的赘生物,质中,色红,余正常;例2 主诉月经来潮1年,阴道流液2月;妇科检查:阴道口松弛,有粉红色液,阴道内满布大小不等赘生物,质软,色粉红,宫颈口暴露不清。查:直肠前方阴道内可及一质中包块,直径约7*6*5cm,边界尚清,活动一般,无压痛。

3、超声检查:例1经直肠超声示宫颈下唇有一1*1*1cm的赘生物,CDFI示其内可见丰富血流信号;例2经直肠及经腹壁盆腔扫查:宫颈显示不清,宫体下方可见一低回声团块,大小约9,2*7,3*9,0cm,边界清楚,与宫体下段、宫颈及阴道上端分界不清,CDFI示其内可见丰富血流信号。

4、病理特点:2例均取活检,例1病理提示宫颈胚胎性横纹肌肉瘤,免疫组化: Myoglobin(肌红蛋白)(+)myogenin ( 肌细胞生成素) ( 散在+ ) ; myoD1 ( 生肌细胞决定基因1) ( 散在+ ) , Desmin( 结蛋白) ( 少数细胞+ ) , Vimentin ( 波形蛋白) ( + ) , CK ( 细胞角蛋白) ( - ) ;例2病理提示:(外阴)胚胎型横纹肌肉瘤 CD56(+)Desmin(+),  Myoglobin(+);其术后病理:例1 慢性宫颈炎,未见明确肿瘤;例2(阴道)鳞状上皮粘膜慢性炎,粘膜下纤维组织增生及变性,可见散在呈巢的肿瘤细胞,免疫组化染色显示肿瘤细胞:CD56(+)Desmin(-)  Myoglobin(-)Myosin(-)SMA(-)myOD1(-)

5、治疗:2例均行手术治疗,例1行经阴道宫颈广泛切除术,保留生育功能,例2术前行3次经导管做DSA选择性双侧髂内动脉-子宫动脉,阴部内动脉化疗栓塞术,具体方案PMV:丝裂霉素16mg、长春新碱2mg、顺铂100mg。术前见阴道后壁上段左侧一1.0*0.5*0.5cm的肿物,接触性出血,行阴道壁肿物切除术。术后行硫酸长春新碱(1mg);丝裂霉素(16mg);顺铂 (100mg)化疗2次。

 

作者简介:秦学桂,女,本科,主治医师。于20117月—20126月在解放军总医院进修Email:13872528549@163.com

通信作者:李卫平,男,副主医师。Email:liweiping258@sina.com

6、随访:例1临床分期为I期,未予后期治疗,术后18月未发现复发,无相关不适症状。例2临床分期为II期,术后行化疗,3月复查无相关不适症状。2例均未行放疗,超声均提示无异常。

讨论

   1 横纹肌肉瘤是源于胚胎间充质的高度恶性肿瘤,常发生于婴幼儿及青年人,占小儿肿瘤3%-4%[2],在儿童起源于任何部位,生长迅速,往往通过血行或淋巴系统发生远处转移[3]。其主要发生部位是头及颈项部[4]28%发生在泌尿生殖系统[5]。生殖系统的胚胎性横纹肌肉瘤最常累及婴幼儿阴道,90%5岁以下,平均发病年龄为23.5月。宫颈ERMS较阴道少见,发病年龄大[6],平均年龄为18岁。卵巢ERMS罕见,占卵巢恶性肿瘤的0.16%-0.28%,发病年龄为2-86岁,60%35 岁以上[7]

   2 女性生殖系统ERMS的临床特点:女性生殖系统ERMS缺乏特异症状,可因发病部位而不同。阴道,宫颈及子宫部位ERMS的主要表现为外阴阴道口肿物,阴道排液及不规则出血、其位置较低,可因偶然发现肿物或阴道出血及排液而早期发现,故分期较低。卵巢及输卵管部位ERMS主要表现为腹痛,腹部包块(80%),少数有阴道出血(20%),因其位置较深,早期缺乏特异症状,一经发现常为晚期[7]

   3 病理分期:可采用美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)分期法。Ⅰ期:肿瘤局限,完全切除,区域淋巴结未累及。Ⅱ期:肿瘤局限,肉眼观完全切除,有或无镜下残留。Ⅲ期:未完全切除或仅行活检,原发灶或区域淋巴结有镜下残留。Ⅳ期:诊断时已有远处转移。

   4 组织病理特点:横纹肌肉瘤组织分型有胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)、泡状横纹肌肉瘤(ARMS) 及多形性[9-10],葡萄状肉瘤为阴道和宫颈ERMS 的别名[11],亦有作者称其为ERMS的亚型[8,9]。肉眼观:阴道ERMS可在阴道口或阴道见脱出的肿物,很少呈多灶性,大小为0.2-12cm,灰红色、水肿、半透明、无蒂或有蒂的葡萄状或息肉状肿块,质脆,易出血。宫颈ERMS肿物大小常为3-4cmERMS镜下观:由未分化的间叶组织和不同分化的结缔组织、横纹肌、平滑肌组成,并可看到交叉的条纹状结构与成横纹肌细胞。组织病理学上通常表现以分化不良的卵圆形或梭型小瘤细胞为主,偶见具备横纹的带状或球拍状瘤细胞,囊内偶有嗜酸性物质或软骨。不容易与软组织尤文氏肉瘤、恶性淋巴瘤、原始性神经外胚层瘤、神经母细胞瘤、无色素性黑色素瘤及未分化癌等[12-14]鉴别。因此诊断该病时必须有免疫组织化学染色,即借助于该肿瘤对一些肌肉特异性标志物染色呈阳性来区别,如肌细胞生成素(MyoD1),肌红蛋白(Myoglobin)、肌动蛋白(SMA)、Desmin ( 结蛋白)、波形蛋白(Vimentin)等,但也有特异性较高而敏感性差的特点。Caveolin-3RMS中的表达有较高的敏感度和特异性,可作为临床鉴别诊断RMS和其他软组织肿瘤的有用的新型标记物[15]。本组2例患者的DesminMyoglobin均为强阳性表达,可基本明确肿物为横纹肌来源,有研究报道,该瘤细胞Vimentin DesminMyoglobinMyogenin胞质强阳性或阳性表达,而CKHMB45CD10CD99S-100为阴性表达[16]。本组例1标本VimentinDesminMyoglobin均为强阳性或阳性表达,例2标本CD56  DesminMyoglobin均为强阳性或阳性表达、可以明确肿物为间叶性及肌源性来源,结合镜下表现,可以明确横纹肌肉瘤的诊断。α-SMAEMAS-100CKHMB45等指标在不同文献报道不一,不排除该瘤也有多向分化的潜能。例2患者介入化疗后术后病理提示DesminMyoglobin均转阴,考虑化疗治疗有效。

5 治疗 胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)的治疗经历了从外科手术切除到近年来以手术为主并结合化疗、放疗和生物治疗的综合治疗阶段,可根据分期及有无复发情况决定再次手术和放化疗。目前下生殖道肿瘤手术在确定治疗方案时,必须考虑:肿瘤治疗的彻底性;最大限度地保持器官功能的完整性;最大限度地保证患者治疗后的生活质量[17]。对于青少年患者必须考虑到患者治愈后的正常发育及心理健康问题。 既往葡萄状肉瘤采用根治性手术切除, 但现在首选化疗,视具体情况还可结合放疗和手术治疗[18]。对瘤体较大的可行先期化疗, 以后再行肿瘤切除或部分阴道切除术,目的为缩小原发灶, 限制手术切除范围, 保留器官功能, 对术后有残留灶者定期放疗,控制和切除原发肿瘤,预防远处转移。例1患者直接行手术治疗,例2患者因瘤体较大,直接手术创面大,故采用介入治疗后行手术。介入治疗后超声及临床检查提示介入治疗疗效明显,3周期的疗效评价为PR,患者毒副反应较小,明显优于静脉给药,有利于降期手术治疗,并能最大限度地保留器官功能,提高患者的生活质量。

  ERMS 的基因免疫治疗是一种新兴的治疗方法。例如已发现的变异性p53蛋白产物多肽能够被细胞毒性T细胞特异地识别,此方法已经应用在肺泡横纹肌肉瘤病儿的免疫治疗中[19],抗血管生成药物在横纹肌肉瘤中的抗血管生成治疗[20-21] 等也已应用于临床。

  近20年来疗效有所改善,但5年生存率低,目前辅助性化疗、生物治疗逐渐被用于临床,结合个体化的手术方式及放疗是否能明显提高患者的生存率,还需有更多的资料研究。

参考文献:

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